超過(guò)95%的人沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)可治性罕見(jiàn)病--肺動(dòng)脈高壓(PAH)西班牙肺高壓學(xué)會(huì)在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺高壓日(PH DAY)”。世界肺高壓日的設(shè)立旨在傳播有關(guān)肺高壓知識(shí)，增強(qiáng)人們對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，幫助患者早診斷早治療，減少誤診和漏診，提高肺高壓患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命，其中第一大類(lèi)肺動(dòng)脈高壓(PAH)被國(guó)際上認(rèn)定為可治性罕見(jiàn)病。下文做了具體介紹，小編帶大家一起來(lái)看看。
肺動(dòng)脈高壓(PAH)能被國(guó)際上被認(rèn)定為罕見(jiàn)疾病，是因?yàn)榘l(fā)生率極低以導(dǎo)致社會(huì)知曉率極低，臨床上的漏診及誤診比率偏高。肺動(dòng)脈高壓(PAH)是肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續(xù)性升高，最終可導(dǎo)致心臟和呼吸衰竭。肺動(dòng)脈高壓(PAH)平均診斷年齡是36 歲，女性居多，75%患者集中于20～40 歲年齡段，還有15% 患者在20 歲以下，幼兒亦可發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難、易疲乏，嚴(yán)重時(shí)運(yùn)動(dòng)中會(huì)出現(xiàn)暈厥，心絞痛、咯血、聲音嘶啞及右心功能不全的癥狀，如食欲減退、腹脹、雙下肢水腫、肝脾腫大等。
國(guó)內(nèi)專(zhuān)家表示，此病初期確診相當(dāng)困難，即使是當(dāng)疾病發(fā)展到一定程度的時(shí)候，表現(xiàn)出來(lái)的癥狀也與其它心肺疾病相似。若不能及時(shí)得到正確診斷和規(guī)范治療，患者在2~3年甚至更短的時(shí)間內(nèi)就可能死亡。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過(guò)95%的人沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)肺動(dòng)脈高壓(PAH)，已確診的患者90%都遭遇過(guò)誤診。其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓如不加以治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和結(jié)直腸癌。如今盡管肺動(dòng)脈高壓(PAH)不能治愈，但經(jīng)過(guò)及時(shí)的診斷和規(guī)范的治療能夠明顯改善患者癥狀，提高患者的生活質(zhì)量，并進(jìn)一步協(xié)助患者回歸社會(huì)。
肺動(dòng)脈高壓(PAH)的靶向治療藥物主要有內(nèi)皮素受體拮抗劑藥物、前列環(huán)素類(lèi)藥物和磷酸二酯酶-5抑制劑，多年來(lái)患者所需治療費(fèi)用較高，長(zhǎng)期下來(lái)對(duì)患者及其家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神壓力都是巨大的，因此實(shí)際能長(zhǎng)期正常使用治療藥物的患者所占比例并不高。
根據(jù)我國(guó)罕見(jiàn)病肺動(dòng)脈高壓公益組織的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，目前我國(guó)接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%。依據(jù)以上數(shù)據(jù)和流行病學(xué)分析，中國(guó)至少有3萬(wàn)以上肺動(dòng)脈高壓(PAH)患者，而90%的患者因無(wú)法承擔(dān)長(zhǎng)期的醫(yī)療費(fèi)用中斷或放棄治療，這樣的數(shù)據(jù)無(wú)不透露著患者的苦痛和無(wú)奈。
相關(guān)資料顯示，肺動(dòng)脈高壓(PAH)患者未經(jīng)治療，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。在過(guò)去的10年中，隨著肺動(dòng)脈高壓(PAH)的靶向藥物問(wèn)世，患者經(jīng)正規(guī)服藥治療后，情況得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。
為此，國(guó)內(nèi)很多權(quán)威醫(yī)生、專(zhuān)家和患者都在呼吁社會(huì)關(guān)注肺動(dòng)脈高壓(PAH)的早期診斷及長(zhǎng)期規(guī)范診療。
世界肺高壓日的來(lái)由
1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺高壓的事件，受害者達(dá)2萬(wàn)例，當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個(gè)死亡者。為此，西班牙肺高壓學(xué)會(huì)在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺高壓日”，以提高人們對(duì)肺高壓的認(rèn)識(shí)、促進(jìn)防治水平的提高。2012年，經(jīng)世界各國(guó)肺高壓組織討論后，確定于每年5月5日舉辦聯(lián)合宣傳行動(dòng)。
肺動(dòng)脈高壓(PAH)的主要癥狀：
1、勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
3、暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對(duì)供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
5、咯血：肺動(dòng)脈高壓(PAH)可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
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