【引言】先天性耳廓形態(tài)畸形在臨床中很常見,中國(guó)新生兒(局部)統(tǒng)計(jì)發(fā)生率為43.46%;據(jù)研究發(fā)現(xiàn),我國(guó)新疆地區(qū)的發(fā)生率普遍高于全國(guó)其它地區(qū),而內(nèi)蒙相對(duì)發(fā)生率最低。
耳為五官之一,是構(gòu)成面部外形的重要器官,雖占身體很小的一部分;但卻具有復(fù)雜的三維解剖結(jié)構(gòu),耳的形態(tài)直接影響人體的面容。對(duì)新生寶寶而言,擁有一對(duì)形態(tài)完美的耳廓可以使得面部容貌更趨和諧、完美;但總有些寶寶的耳朵并非如此,不是這里小一些、偏一些、就是那里歪一些。當(dāng)寶寶出現(xiàn)這種情況時(shí),作為新爸爸新媽媽可一定要提高警惕了,"不完美"意味著寶寶的耳廓可能出現(xiàn)了異常。先天性耳廓形態(tài)畸形不僅是美學(xué)意義上的缺憾,還會(huì)對(duì)幼兒的心理和生理發(fā)育產(chǎn)生不利的影響。
從3歲上幼兒園開始,耳廓形態(tài)畸形的幼兒易對(duì)自己的身體缺陷產(chǎn)生消極情緒,對(duì)外界歧視產(chǎn)生敵意,從而形成異常的行為模式,直到成人后的心理健康都會(huì)一直受到影響,使患兒本應(yīng)完美的人生偏離正常的生活軌跡;而且,這一后果不僅會(huì)影響到患兒本身,還會(huì)影響到患兒的父母,尤其是耳廓畸形幼兒的母親,她們?cè)谌穗H關(guān)系中比正常幼兒的母親顯得更為敏感、抑郁、和焦慮。
【專家·科普】耳廓畸形的分類
耳廓畸形根據(jù)其外在的形態(tài)可以分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。
·耳廓結(jié)構(gòu)畸形:是指胚胎發(fā)育早期耳部皮膚及軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形,這種畸形常伴隨著中耳的畸形,即通常所說的小耳畸形。
·耳廓形態(tài)畸形:指耳廓肌肉或軟骨發(fā)育異;虍惓5耐饬ψ饔檬苟a(chǎn)生的扭曲變形,此種畸形不伴明顯的耳廓軟骨的缺失。
【專家·答疑】小耳朵長(zhǎng)"歪"了該怎么辦?
耳廓的手術(shù)矯形通常要等到幼兒6-8歲左右才會(huì)進(jìn)行。目前手術(shù)多需截取患兒自身的肋軟骨,取出軟骨后用手術(shù)刀雕刻出耳軟骨支架再植入到耳部,這樣的手術(shù)一般費(fèi)用較高、手術(shù)周期較長(zhǎng)且術(shù)后并發(fā)癥易發(fā),手術(shù)的本身對(duì)幼兒也造成一定的痛苦。即使手術(shù)很成功,仍然不能消除幼兒已經(jīng)形成的心理創(chuàng)傷,對(duì)幼兒的心理健康發(fā)育來說為時(shí)已晚。
在新生兒早期行非手術(shù)矯正可取得良好的整復(fù)效果。目前此項(xiàng)技術(shù)已相當(dāng)成熟,并在國(guó)外發(fā)達(dá)國(guó)家得到廣泛運(yùn)用,許多新生兒的耳廓形態(tài)畸形已經(jīng)得到了最及時(shí)的矯正。
1、治療機(jī)制
耳廓畸形矯正的核心就是將異位的耳復(fù)合組織再塑的過程,新生兒早期的耳廓延展性好,耳軟骨易塑形,但隨時(shí)間增長(zhǎng),其硬度逐漸增加。軟骨主要是由軟骨細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)及纖維組織等構(gòu)成,軟骨的延展性如何主要取決于細(xì)胞外基質(zhì),特別是透明質(zhì)酸的量,它部分參與了細(xì)胞外基質(zhì)中蛋白聚糖分子的構(gòu)成。鑒于雌激素能上調(diào)透明質(zhì)酸的水平,在新生兒出生后的前72小時(shí)內(nèi),體內(nèi)游離的母體雌激素水平較高,之后幾天內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)中雌激素的水平快速下降,至第6周時(shí)則已降到與年長(zhǎng)孩子大致相同的水平。因此,利用新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強(qiáng)的特點(diǎn),可及早采用非手術(shù)法矯正耳廓畸形。
2、治療時(shí)機(jī)
(1)越早=越好→出生后24小時(shí)內(nèi)確診,即刻判定是否需要矯形 。
(2)開始矯正時(shí)間同成功率呈負(fù)性相關(guān),持續(xù)治療時(shí)間與年齡呈正性相關(guān)。
3、矯正成功率
新生兒出生7天之內(nèi)效果最佳,成功率可達(dá)95%以上;7天以后但在3個(gè)月以內(nèi)的也能達(dá)到矯正效果;3個(gè)月以后但在6個(gè)月以內(nèi)的矯正效果減半,超過6個(gè)月的無效。
4、矯正效果評(píng)價(jià)
一般為"有改善"、"有效果"、"有明顯效果"三種,達(dá)不到"完美"。
目前用于新生兒耳廓形態(tài)畸形無創(chuàng)矯正的外耳矯形器已經(jīng)應(yīng)用于臨床,其原理是利用新生兒外耳廓軟骨彈性小、延展性好、可塑性強(qiáng)的特點(diǎn),通過物理的方式給予最及時(shí)的矯正。避免本來可通過物理無創(chuàng)矯形的患者將來做手術(shù),或者最大限度地恢復(fù)耳廓外形,縮小手術(shù)創(chuàng)傷程度。完全或盡可能地避免在幼兒等待手術(shù)期間,造成的幼兒心理發(fā)育異常。其矯正成功率達(dá)90%以上,使絕大多數(shù)耳廓形態(tài)畸形的嬰兒無需手術(shù)治療。
【專家·提示】越早治療=效果越好!耳廓形態(tài)異常的治療關(guān)鍵期(或稱矯正最佳年齡)是從寶寶出生第7天到第30天之間。即寶寶出生后觀察到第7天,如耳廓形態(tài)異常沒有改善,盡快接受無創(chuàng)矯正,治療周期通常為2周,治愈率可達(dá)到95%。
當(dāng)然,出生3個(gè)月內(nèi)的寶寶也可以接受矯治,治療周期約為2周至4周,矯正率平均為90%左右;出生3個(gè)月至6個(gè)月的寶寶根據(jù)自身發(fā)育條件,一部分仍然可以進(jìn)行無創(chuàng)矯治,但治療周期將延長(zhǎng)至4周至6周,矯正率平均為80%左右。出生6個(gè)月以上的寶寶,基本上就不能進(jìn)行無創(chuàng)矯正了,需要等待年齡和身體發(fā)育條件達(dá)標(biāo)后實(shí)施外科手術(shù)治療。
【結(jié)束語】綜上所述,在新生兒早期行非手術(shù)治療耳郭畸形是一種安全、有效的整復(fù)手段。其無創(chuàng)、低成本以及操作簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn),不僅避免了手術(shù)及術(shù)后出血、瘢痕增生等并發(fā)癥,同時(shí)也減輕了患兒成長(zhǎng)中的心理壓力和家庭負(fù)擔(dān)。因此,這種非手術(shù)治療的理念與方法可視為兒科公共健康事業(yè)與整形外科的結(jié)合,需要鼓勵(lì)整形醫(yī)師與新生兒科、產(chǎn)科醫(yī)師及父母一起努力,盡早發(fā)現(xiàn)畸形并在有限的治療窗內(nèi)及時(shí)矯正,共同促進(jìn)耳畸形患兒身心健康地和諧發(fā)展。
新華醫(yī)院聽力障礙及眩暈診治中心是上海市兒童聽力障礙診治中心,國(guó)家項(xiàng)目人工耳蝸植入定點(diǎn)手術(shù)醫(yī)院,衛(wèi)生部新生兒聽力篩查培訓(xùn)基地,衛(wèi)生部助聽器驗(yàn)配師培訓(xùn)機(jī)構(gòu),臨床聽力學(xué)培訓(xùn)基地,新華-渥太華聽力言語障礙診療中心;是華東地區(qū)規(guī)模最大、技術(shù)最全面的聽力中心之一。
中心率先在上海開設(shè)聽力及眩暈障礙診治專科門診,并專門成立了耳內(nèi)科病房,為各類疑難耳聾耳鳴患者提供全方位個(gè)體化綜合性的治療。目前中心擁有國(guó)內(nèi)最完善的聽力測(cè)試、診斷和干預(yù)康復(fù)技術(shù)和設(shè)備,尤其在嬰幼兒童的聽力診斷方面,開展了系列的主客觀聽力學(xué)檢查,可以滿足不同年齡段小兒聽力障礙的精確診斷。近年來致力于引領(lǐng)我國(guó)聽力測(cè)試、診斷和干預(yù)康復(fù)技術(shù)的規(guī)范化,提倡為患者提供全方位、專業(yè)化和優(yōu)質(zhì)的聽力學(xué)一條龍模式服務(wù)。服務(wù)對(duì)象和范圍覆蓋了從新生兒聽力篩查、先天性聽力障礙、兒童和成人的聽力問題到老年性耳聾,從聽障的早期發(fā)現(xiàn)、診斷和干預(yù)治療到聽力預(yù)防、康復(fù)和遺傳性耳聾以及言語訓(xùn)練等問題提供全程最具專業(yè)性的聽覺醫(yī)學(xué)和咨詢服務(wù)。
優(yōu)勢(shì)特色:各種耳廓形態(tài)畸形的無創(chuàng)矯正;各種耳聾、耳鳴、及耳源性眩暈疾病的診治;兒童疑難聽力障礙診治、嬰幼兒全頻率段聽力測(cè)試及評(píng)估、人工耳蝸植入等人工聽覺技術(shù)、嬰幼兒及老年人助聽器驗(yàn)配、耳聾基因的測(cè)試診斷,以及聽力干預(yù)效果的主客觀評(píng)估等。
現(xiàn)任職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科。2011年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科獲碩士學(xué)位,同年進(jìn)入上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科工作;2017年7月至今上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)博士;2018年12月至2019年6月加拿大渥太華大學(xué)醫(yī)學(xué)院訪問學(xué)者。目前從事聽力及眩暈疾病領(lǐng)域臨床及研究工作近10年,擅長(zhǎng)各類新生兒耳廓形態(tài)畸形的無創(chuàng)矯正術(shù)、對(duì)各種原因(如突發(fā)性、外傷性、自身免疫性,及噪聲性)所致的聽力損失;眩暈(良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼埃病、及各種類型耳源性眩暈);耳鳴、面癱(貝爾氏面癱、Hunt綜合癥及外傷性面癱等)疾病的診治;在嬰幼兒先天性聽力損失的診斷、助聽干預(yù)、及聽覺言語語言發(fā)育評(píng)估指導(dǎo)等方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。參與并完成國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目4項(xiàng)、參與在研國(guó)家自然課題3項(xiàng),上海市科委項(xiàng)目2項(xiàng)。發(fā)表中英文論著20余篇;參與編寫專著3本。目前擔(dān)任上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻面修復(fù)與重建學(xué)組委員、中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì)(上海基地)副主任委員、中國(guó)優(yōu)生科學(xué)協(xié)會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)分會(huì)委員,中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)聽覺平衡障礙與康復(fù)專家委員會(huì)委員,上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)耳科學(xué)組成員,上海市聽覺與前庭醫(yī)學(xué)青年委員。
出診時(shí)間:周一、周二下午;周三、周四上午
門診地點(diǎn):新華醫(yī)院門診5樓耳鼻喉科聽力眩暈門診
醫(yī)院地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院
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